Descubren un grupo de proteÃÂnas que influyen en la sordoceguera
viernes, 11 de febrero de 2011
Imagen: SCIENCE
El equipo de cientÃÂficos chinos ha captado la imagen de un grupo de proteÃÂnas que, cuando mutan, pueden afectar la estructura del oÃÂdo y causar sordoceguera. En la integridad del oÃÂdo interno intervienen cinco proteÃÂnas, y el estudio -que hoy publica Science- se centra en dos de ellas: la miosina VIIA y la denominada Sans.
La investigación revela que en el extremo de la miosina VIIA existen dos dominios o conjuntos de aminoácidos (MyTH4 y FERM), cuya estructura aparece unida a otro dominio llamado CEN de la proteÃÂna Sans.
Los cientÃÂficos han descubierto que las mutaciones en los aminoácidos de MyTH4 y FERM pueden provocar el SÃÂndrome de Usher (USH, por sus siglas en inglés) del tipo I, que provoca pérdida de la audición en el paciente desde su nacimiento e incapacidad para mantener el equilibrio.
El mayor conocimiento de las estructuras de los tres dominios permitirá entender las mutaciones que causan sordera, según los autores, liderados por el investigador Lin Wu de la Universidad de Ciencia y TecnologÃÂa de Hong Kong. También ayudará a conocer los efectos de estos dominios sobre otras proteÃÂnas de la familia de las miosinas, algunas implicadas en sorderas neurosensoriales.
Las cinco proteÃÂnas que intervienen en la creación del oÃÂdo interno contribuyen a la formación de los estereocilios, que transmiten el sonido y el movimiento en señales al cerebro.
FUENTE: SINC