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Descubren un grupo de proteí­nas que influyen en la sordoceguera
Viernes, 11 de Febrero de 2011

Imagen: SCIENCE

El equipo de cientí­ficos chinos ha captado la imagen de un grupo de proteí­nas que, cuando mutan, pueden afectar la estructura del oí­do y causar sordoceguera. En la integridad del oí­do interno intervienen cinco proteí­nas, y el estudio -que hoy publica Science- se centra en dos de ellas: la miosina VIIA y la denominada Sans.

La investigación revela que en el extremo de la miosina VIIA existen dos dominios o conjuntos de aminoácidos (MyTH4 y FERM), cuya estructura aparece unida a otro dominio llamado CEN de la proteí­na Sans.

Los cientí­ficos han descubierto que las mutaciones en los aminoácidos de MyTH4 y FERM pueden provocar el Sí­ndrome de Usher (USH, por sus siglas en inglés) del tipo I, que provoca pérdida de la audición en el paciente desde su nacimiento e incapacidad para mantener el equilibrio.

El mayor conocimiento de las estructuras de los tres dominios permitirá entender las mutaciones que causan sordera, según los autores, liderados por el investigador Lin Wu de la Universidad de Ciencia y Tecnologí­a de Hong Kong. También ayudará a conocer los efectos de estos dominios sobre otras proteí­nas de la familia de las miosinas, algunas implicadas en sorderas neurosensoriales.

Las cinco proteí­nas que intervienen en la creación del oí­do interno contribuyen a la formación de los estereocilios, que transmiten el sonido y el movimiento en señales al cerebro.

FUENTE: SINC

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