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Enfermedad de Eales
lunes, 27 de mayo de 2019

La enfermedad de Eales (EE) es una enfermedad veno-oclusiva idiopática e inflamatoria de la retina caracterizada por tres fases: vasculitis, oclusión y neovascularización retiniana, conduciendo a hemorragias vítreas recurrentes y a la pérdida de visión.

Epidemiología

La EE se observa generalmente en el subcontinente Indio, donde la incidencia descrita es de 1/200-1/250 pacientes oftálmicos. La EE afecta mayoritariamente a los hombres.

Descripción clínica

La edad de aparición de la EE está en torno a los 20-30 años (inferior en asiáticos). La EE se caracteriza por tres respuestas vasculares secuenciales que determinan el curso de la enfermedad: inflamación (periflebitis retiniana periférica); oclusión (retiniana periférica sin perfusión); y neovascularización del disco óptico o de la retina, que a menudo conduce a una hemorragia vítrea. Los primeros dos estadíos son normalmente asintomáticos mientras que la hemorragia vítrea (a menudo repentina y unilateral) se caracteriza por pequeñas manchas, partículas flotantes, »telarañas» y una disminución de la agudeza visual (a menudo remitiendo). En el 50-90% de los casos, el segundo ojo resulta afectado en un intervalo de 3-10 años. La recurrencia es frecuente. Los sangrados recurrentes resultan en un desprendimiento de retina traccional, desgarro de la retina y formación de la membrana epirretiniana. Otros pacientes pueden mostrar una reducción leve de la visión relacionada con la vasculitis retiniana (sin hemorragia vítrea). Además, también se han asociado con la EE los dolores de cabeza, las variaciones en la circulación periférica, la dispepsia, el estreñimiento crónico y la epistaxis. La EE raramente produce ceguera, ni siquiera en los pacientes que sufren de hemorragias vítreas.

Etiología

La etiología de la EE sigue siendo desconocida: algunos estudios sugieren que la infiltración de células T y de ciertos factores de crecimiento peptídicos, tales como el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), juega un papel clave en el proceso de neovascularización. La EE también se ha asociado con diversas enfermedades, en particular con la tuberculosis. Sin embargo, su papel en la patogénesis de la EE está todavía por determinar.

Métodos diagnósticos

El diagnóstico se basa en las determinaciones mediante angiografía ocular con fluoresceína (AGF) que puede mostrar cambios tempranos tales como la periflebitis, el envainamiento vascular o la ausencia de perfusión periférica y la neovascularización. La ultrasonografía se emplea para descartar el desprendimiento de la retina asociado y la tomografía de coherencia óptica (TCO) ofrece imágenes de la retina de alta resolución, pudiendo mostrar regiones de neovascularización, hemorragia y edema macular. También se puede observar la presencia de uveítis anterior no granulomatosa.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye las secuelas de la retinopatía del prematuro (RP), la vitreorretinopatía exudativa familiar, la sarcoidosis, la enfermedad de Behçet, la anemia de células falciformes (consulte estos términos), el síndrome de Terson, la hemorragia vítrea postraumática, la diabetes juvenil y la oclusión de la vena retiniana central.

Manejo y tratamiento

El manejo es sintomático y depende del estadio de la enfermedad. Incluye la evaluación periódica (en la fase regresiva de la periflebitis o de una hemorragia vítrea reciente), el uso de esteroides (inyecciones perioculares o sistémicas) y fármacos antituberculosos (en la fase activa de la periflebitis). La fotocoagulación con láser se emplea en caso de neovascularización de la retina o en zonas donde no hay perfusión de los capilares gruesos. La cirugía vítrea está indicada en casos de hemorragia vítrea no resuelta (normalmente > 3 meses). La terapia intravítrea con agentes anti-VEGF está siendo evaluada en la actualidad como una terapia definitiva para el tratamiento de la EE.

Pronóstico

Los episodios aislados de hemorragia vítrea, por lo general, se estabilizan sin causar un déficit visual. Sin embargo, algunos pacientes pueden padecer una pérdida significativa de la visión debido a episodios recurrentes de hemorragia vítrea, cambios maculares y desprendimiento de la retina tradicional o combinado, que afecta a la mácula. La ceguera debida a la EE es poco frecuente.

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